[新聞]台北榮總新成就 台灣PKU病童智商全球最高
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台北榮總新成就 台灣病童智商全球最高 【14:54】
【記者魏怡嘉／台北報導】
藥物型苯酮尿症患者若未及早治療最怕損及智力，但其最大治療困難在於必須
做腰椎穿刺，及補充副作用大的神經傳導物質藥物劑量，台北榮總針對十二位
病童以密集臨床觀察取代腰椎穿刺，隨時調整病童的藥物劑量，經過二十年的
追蹤，結果發現病童不僅少受藥物副作用之苦，且智力平均達九十七分，與正
常人一樣，其中更有一位小朋友的智力高達一百二十，是全球最聰明的藥物型
苯酮尿症患者。
台北榮總兒遺傳諮詢中心主任牛道明表示，藥物型苯酮尿症為罕見的代謝疾病，
目前對於藥物型苯酮尿症患者的治療，主要以補充低劑量的ＢＨ４的輔■
（左酉右每）、５ＨＴＰ血清素前趨物及左巴胺為主，且在補充劑量之前，必
需先做腰椎穿刺檢測病患神經傳導物質的濃度，再決定補充神經傳導物質藥物
的劑量。
但在國內病童家長對於孩子動輒要做侵入性的腰椎穿刺很排斥，小孩也受苦，
再者，神經傳導物質藥物如果補充的不好，很容易出現噁心、嘔吐、拉肚子、
躁動不安，甚至出現幻覺，父母照顧起來很辛苦。
牛道明表示，醫療團隊認為即使做腰椎穿刺也無法正確反應病患對神經傳導物
質的需要量，且依過去老病患的治療經驗，醫療團隊認為在左巴胺的部分可以
給予高劑量而非低劑量，每公斤體重可以由原來的五毫克給到十至十五毫克。
因此台北榮總針對十二名六歲到二十多歲的收案病患，用這樣的治療準則進行
治療，且不用腰椎穿刺，改以父母在家中觀察孩子用藥的副作用變化，隨時熱
線與醫師討論，並定期回醫院抽血測泌乳激素，隨時調整用藥劑量。
經過二十年的追蹤，結果發現，病童不僅很少受到藥物副作用的折磨，且病童
智力平均達九十七，跟一般人一樣，其中更有病童智力達一百二十，優於正常
人。與國外研究病童治療智力平均僅有七十六、即輕度智障程度高出許多。
北榮這項治療成果，日前已被美國神經醫學知名期刊Ａｒｃｈｉｖｅｓ ｏｆ
Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ接受刊登，並肯定台灣在藥物型苯酮尿症治療上的成就。
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透早出門啊 天清清 規陣散步來到西門町
看到整路ㄟ 警察嘎憲兵 全身武裝又勾向頭前
警 察 害阮感到一時心頭冰 害阮感到一時心頭冰
咱來借問勒 警察先生 是不是ve反攻大陸準備戰爭
截錄自黑名單工作室 民主阿草
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