Re: prion為什麼不怕熱
※ 引述《Terago (昨夜星辰昨夜風~)》之銘言:
> ※ 引述《evan.bbs@bbs.ntu.edu.tw (米格魯)》之銘言:
> > 聽我們老師說因為它是屬於醣蛋白的一種,所以耐高溫不易denature
> > 存在的特定部位是全身都可以,但腦細胞含量高
> > 我不知道我說的是不是完全正確,請各位前輩多多指教
> 據我所知prion(PrPc)其實是普遍存在人體中的一種蛋白..
> 現在所謂的感染顆粒是變性以後的prion(PrPSc).
> 在腦中含量高,結晶呈棒狀而造成大腦海綿化..
> 這也是scrapie..BSB和kuru的病因
> 變性後的PrPSc耐高溫耐酸鹼並可以躲過免疫細胞的攻擊..
> 原因我就不知了..
阿滋海默症、Parkinson、Huntington
等等神經病變疾病(neurodegenerative diseases)
的作用機制,都是因為蛋白質變性
造成在細胞內堆積(aggregation),進而毒害神經細胞
早期的研究方向(大約三年以前),都是針對蛋白質
的變性(denature)來下手!可是近來的研究反而都
是針對cheperon及Protesome
這兩種蛋白質.......
因為當細胞大量表現某一種蛋白質時,必定有某一種特定的chaperon
來folding蛋白質,如果蛋白質無法折疊,會造成堆積
這個時候就需要啟動細胞內的蛋白脢,尤其是protesome來切這些來不及
folding或是partially folding的蛋白質
可是有些蛋白質卻因為有特殊的序列,例如Glutamine repeats 造成Huntington
或是基因突變、蛋白質結構或是老化的因素,像阿滋海默症、Parkinson、Prion
而避過了folding、unfolding及digestion,而大量堆積在神經細胞內
而造成neurodegenerative......
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